湖南省肿瘤医院多学科会诊 成功救治罕见遗传病患者

　　长沙晚报掌上长沙12月2日讯（全媒体记者 朱炎皇 通讯员 彭璐 王磊）湖南省肿瘤医院神经外科在多学科会诊（MDT）协作下，成功为一罕见遗传病——Tucot综合征患者王女士先后实施脑部和肠道的肿瘤切除手术，术后患者恢复良好，不日将康复出院。

今日，该院神经外科主任何正文教授介绍，家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由加拿大外科医生Turcot在1959年提出的，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

2019年年底，家住青海省西宁市的王女士，出现头痛、右侧肢体乏力、贫血、腹痛等症状。经核磁共振检查，医生发现她大脑左侧病变，考虑胶质母细胞瘤。手术风险很大，术后极有可能偏瘫。王女士和家人难以接受偏瘫的风险，先后辗转了多家知名医院就诊，得到的都是类似结论。

手术风险让王女士一家人愁眉苦脸。今年10月，经朋友推荐，王女士及家人来到湖南省肿瘤医院神经外科求诊。该院以何正文教授为首席专家的神经肿瘤MDT团队共七个学科的专家进行了会诊讨论，认为王女士应该是患了罕见的脑肿瘤家族性息肉病：“Tucot综合征”。

通过进一步检查，专家们还发现王女士有肠道多发性息肉，升结肠有一巨大肿块。经过MDT团队讨论，专家团队最终为患者制定了科学规范的手术方案，先后将其脑部和肠道的肿瘤全部切除。术后患者肢体恢复良好，未出现偏瘫症状，术后腹痛、贫血症状也明显改善。

何正文介绍，在MDT模式中，患者在治疗前可得到多学科专家团队的综合评估，他们可以共同制定科学、合理、规范的治疗方案。湖南省肿瘤医院神经肿瘤MDT成立一年半来，已为120多例各种神经肿瘤患者，特别是脑转移瘤患者进行会诊，延长了患者的生存期，提高他们的生活质量。